Вірильний синдром : Вирильный синдром : Virilny syndrome
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера В - Медична енциклопедія » Вірильний синдром |
Вірильний синдром (лат. virilis чоловічий, властивий чоловікові; синонім вірилізм) - поява в організмі жінки чоловічих, андрогензалежних рис. Вірилізація, або маскулінізація, у жінок відбувається внаслідок надмірної продукції чоловічих статевих гормонів андрогенів - гіперандрогенії - надпочечниками або яєчниками, а також в результаті порушення метаболізму стероїдних гормонів в тканинах. Гіперандрогенія може бути функціональною або мати пухлинний генез. Функціональна надниркова гіперандрогенія відзначається при вродженої дисфункції кори надниркових залоз або її гіперфункції при хворобі Іценко - Кушинга. Функціональна оваріальна гіперандрогенія розвивається при синдромі полікістозних яєчників (див. полікістозних яєчників), особливо при одному з його варіантів - стромальних текоматоз яєчників.
Найбільш виражений вірильний синдром спостерігається при вірилізіуючих (андрогенпродуціонуючих) пухлинах наднирників (андростеромах) і при андрогенпродуціонуючих пухлинах яєчників (арренобластомах, текомах, лютеомах). Симптоми вірильного синдрому можуть спостерігатися, наприклад, при гіпоталамічному синдромі з порушенням жирового обміну, акромегалії, вродженої дисфункції кори наднирників.
Клінічна картина вірильного синдрому, як правило, дуже характерна і складається з низки так званих андрогензалежних симптомів: гірсутизму (мал.), алопеції (облисіння за чоловічим типом), зміни тембру голосу і статури тощо.
Гірсутизмом називається ріст волосся за чоловічим типом на обличчі та тілі, від якого слід відрізняти гіпертрихоз (синонім: волосатість, політріхія), тобто загальне надмірне оволосіння. У хворих часто відзначають вугровий висип. Голос у жінки з розвитком Вірильного синдрому стає низьким, що нагадує чоловічий. Менструальна функція порушується (від опсоменореі до аменореї). Змінюється статура, відзначається так звана дефемінізація: за рахунок перерозподілу жирової тканини стегна стають вузькими, плечовий пояс - широким. Молочні залози зменшуються, відбувається вірилізация клітора - він збільшується в розмірах, його головка стає круглою, пенісоподібною. При функціональній гіперандреніі становлення клінічних ознак вірильного синдрому відбувається повільно і, як правило, всіх симптомів, що складають цей синдром, не відзначають. При вірильному синдромі, причиною якого є андрогенпродукуюча пухлина все андрогензалежні симптоми з'являються і прогресують швидко.
При розвитку вірильного синдрому в дитячому віці кістковий вік хворих випереджає паспортний, що клінічно може виражатися спочатку прискоренням зростання, а потім передчасним закриттям зон зростання і низькорослістю.
Діагноз встановлюють в спеціалізованій клініці на підставі визначення ступеня гіперандрогенії, її джерела (надниркові залози, яєчники) і характеру (функціональна або пухлинна гіперандрогенія). З цією метою визначають вихідний рівень екскреції 17-кетостероїдів (17-КС) та їх фракцій з сечею. Більш інформативним є визначення радіоімунологічним методом концентрації тестостерону, андростендіону, дегідро-епіандростерона і його сульфатованих похідного в крові. Підвищення концентрації останнього характерно для вірильного синдрому надниркового генезу, а підвищення концентрації тестостерону і особливо андростендіону - для вірильного синдрому оваріального генезу. Визначення концентрації цих гормонів у крові в умовах функціональних фармакологічних проб, наприклад проби з придушенням функції кори надниркових залоз дексаметазоном і стимуляцією на цьому тлі функції яєчників хоріонічним гонадотропіном, дозволяє точніше диференціювати генез гіперандрогенії. Різке зниження концентрації тестостерону. андростендіону і дегідроепіандростерона в порівнянні з вихідним рівнем під впливом дексаметазону і відсутність її підвищення після введення хоріонічного гонадотропіну свідчить про надниркової генезі гіперандрогенії. При цьому зазвичай підвищена і екскреція з сечею 17-КС. Навпаки, не виражене зниження концентрації тестостерону та андростендіону під дією дексаметазону і різке її підвищення після стимуляції хоріонічним гонадотропіном свідчить про оваріальної генезі гіперандрогенії. При пухлинному генезі вихідні рівні гормонів значно підвищені і майже не змінюються під впливом дексаметазону і хоріонічного гонадотропіну.
Топічну діагностику джерела, що викликає розвиток вірильного синдрому, здійснюють при рентгенографії області надниркових залоз в умовах пневморетроперитонеум. Широке поширення набув ультразвуковий метод дослідження яєчників і надниркових залоз. Застосовуються комп'ютерна томографія та ЯМР-томографія, а також лапароскопія, яка дозволяє не тільки оцінити типовий зовнішній вигляд склерозованих яєчників, але й отримати біопсійний матеріал для гістологічного дослідження. Не втратив свого значення метод пневмопельвіграфії.
Лікування вірильного синдрому
Лікування здійснюється в спеціалізованій клініці, воно зводиться до усунення гіперадрогенії. У випадку вірильного синдрому пухлинного генезу лікування оперативне (видалення пухлини), при функціональних формах гіперандрогенії застосовують як консервативне, так і оперативне лікування. При синдромі полікістозних яєчників для придушення гіперандрогенії використовують синтетичні естроген-гестагенні препарати типу бісекурін, антиандрогени (Андрокур, діане). Антиандрогенними властивостями володіють великі дози верошпирона. Ефективна стимулююча овуляцію терапія кломіфен-цитратом. За відсутності ефекту від консервативної терапії лікування оперативне (клиноподібна резекція яєчників або діатермо-коагуляція кістозноізмененних яєчників під час лапароскопії). Є повідомлення про ефективність термокаутерізаціі мозкового шару яєчників при лапароскопії.
Прогноз при функціональних формах вірильного синдрому в цілому сприятливий. У результаті лікування у більшості хворих відновлюється менструальна функція і здатність до дітородіння. Найбільш важким є усунення гірсутизму. При вірильному синдромі пухлинного генезу прогноз також, як правило, сприятливий. Вірилізуючі пухлини клінічно протікають доброякісно, і їх видалення призводить до практичного одужання.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера В - Медична енциклопедія » Вірильний синдром
Теги: |
