Вроджена вада серця : Врожденные пороки сердца : Congenital heart disease
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера В - Медична енциклопедія » Вроджена вада серця |
Вроджена вада серця - дефект в структурі серця і (або) великих судин, присутній з народження. Більшість пороків порушують потік крові всередині серця або за великим і малого кіл кровообігу. Пороки серця є найбільш частими вродженими дефектами і є основною причиною дитячої смертності від вад розвитку.
Причиною вродженої вади серця можуть бути генетичні або екологічні фактори, але, як правило, поєднання того й іншого.
Найбільш чітко виражені "жіночі" вроджені вади - відкрита артеріальна протока (1 ♂ ♂: 2.72 ♀ ♀); хвороба Лаутембахера (1 ♂ ♂: 2.1 ♀ ♀); дефект передсердної перегородки вторинного типу (1 ♂ ♂: 1.84 ♀ ♀); дефект міжшлуночкової перегородки і відкрита артеріальна протока (1 ♂ ♂: 1.51 ♀ ♀); тріада Фалло, тобто поєднання дефекту передсердної перегородки, звуження гирла легеневої артерії і гіпертрофії правого шлуночка (1 ♂ ♂: 1.45 ♀ ♀).
Найбільш чітко виражені "чоловічі" вроджені вади - вроджений аортальний стеноз (2.66 ♂ ♂: 1 ♀ ♀), коарктація аорти (2.14 ♂ ♂: 1 ♀ ♀), транспозиція магістральних судин (1.90 ♂ ♂: 1 ♀ ♀), тотальна аномалія з'єднання легеневих вен (1.39 ♂ ♂: 1 ♀ ♀), коарктація аорти та відкрита артеріальна протока (1.37 ♂ ♂: 1 ♀ ♀). Жодному з чоловічих компонентів вроджених вад серця не відповідає аналогічне освіту у нормальної ембріона або у філогенетичних попередників людини.
Решта вроджені вади серця відносяться до "нейтрального" типу. Їх частота приблизно однакова в обох статей. Серед них також можна виділити прості (дефект аорто-легеневої перегородки, дефект передсердної перегородки первинного типу, стеноз легеневої артерії) і складні (частковий і повний дефект передсерцевожелудочкової перегородки, аномалія Ебштейна, атрезія тристулкового клапана та ін).
Прості вади цієї групи, як і жіночі пороки, відносяться до атавістичним, але на відміну від жіночих, представляють собою повернення до давньої у онтогонетичному і філогенетичному сенсі минулого. Їх можна розглядати як наслідок зупинки розвитку серця на ранніх етапах ембріогенезу (перші 2-3 місяці ембріонального життя, протягом яких відбувається анатомічне формування серця), і на більш ранніх порівняно з жіночими вадами стадіях філогенезу. При складних вадах нейтральної групи співвідношення статей залежить від переважання в них жіночого і чоловічого компонентів.
Види вродженої вади серця
Аортальний стеноз;Дефект міжпередсердної перегордкі;Дефект передсердно-шлуночкової перегордкі;Стеноз двостулкового клапана;Декстрокардія;Подвоєння вихідного отвору лівого шлуночка;Подвоєння вихідного отвору правого шлуночка;Аномалія Ебштейна;Синдром гіпоплазії лівих відділів серця;Синдром гіпоплазії правих відділів серця;Стеноз мітрального клапана;Атрезія легеневої артерії;Природжений стеноз клапана легеневої артерії;Транспозиція магістральних судин;dextro-Транспозиція магістральних судин;levo-Транспозиція магістральних судин;Природжений стеноз тристулкового клапана;Персистуючий артеріальний стовбур;Дефект міжшлуночкової перегородки.
Деякі стани вражають тільки великі судини в безпосередній близькості від серця, проте їх часто класифікують як вроджені вади серця:
Коарктація аорти;Атрезія аорти;Відкрита артеріальна протока;Часткова аномалія з'єднання легеневих вен;Тотальна аномалія з'єднання легеневих вен.
Деякі групи пороків зазвичай зустрічаються разом.
тетрада Алло;пентада Кантрелла;синдром Шона / комплекс Шона / аномалія Шона.
Лікування вродженої вади серця
Лікування вродженої вади серця принципово можна поділити на хірургічне (у більшості випадків воно єдине є радикальним) і терапевтичне (частіше є допоміжним).
Хірургічне лікування залежить від фази вади:
У першій фазі - операція за екстреними показаннями (при збагаченні малого кола кровообігу - штучне стенозування ЛА по Мюллеру-Альберту, при збіднінні малого кола кровообігу - штучний боталової протоки). Доцільність даних операцій, тим не менш, - питання неоднозначне і суто індивідуальний.У другій фазі - операція в плановому порядку (конкретна при конкретному пороці). Терміни виконання - питання дискутабельної і постійно переглядається (у літературі терміни варіюють від внутрішньоутробного виконання операції до пубертату, але все ж таки більше схиляються до раннього оперування).У третій фазі - операція не показана.
Терапевтичне лікування
Як радикальний спосіб показано рідко. Класичний приклад - ОАП, коли призначення індометацину за відповідною схемою призводить до облітерації боталової протоки.
Як симптоматичне лікування включає в себе терапію:
1. Гострою лівошлуночкових серцевих нападів (серцева астма, набряк легенів).2. Задишково-ціанотичних нападів (ОЦП).3. Хронічних серцевих нападів.4. Аритмій.5. Ішемії міокарда.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера В - Медична енциклопедія » Вроджена вада серця
Теги: |
