Адреногенітальний синдром : Адреногенитальный синдром : Adrenogenital syndrome
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Адреногенітальний синдром |
Адреногенітальний синдром характеризується гіперфункцією кори надниркових залоз і підвищеним вмістом андрогенів в організмі, що викликає явища вирилизации. Розрізняють вроджений і постпубертатний синдроми. Природжений синдром-спадкове захворювання, обумовлене дефектом ферментної системи 21-гідроксилази чи пухлиною кори наднирників.
Симптоми, перебіг
При вродженій формі синдрому вплив андрогенів починається в період внутрішньоутробного розвитку, при народженні воно проявляється виникненням урогенітального синуса і гіпертрофією клітора. Період статевого дозрівання у таких дітей починається рано (в 6-7 років) і протікає по гетеросексуальному типу (чоловічі вторинні статеві ознаки, відсутність молочних залоз і менструальної функції). Постпубертатна форма характеризується гірсутизмом, олігоменореєю або аменореєю, нерідко безпліддям, атрофією молочних залоз, зменшенням розмірів матки і яєчників, помірною гіпертрофією клітора, тобто ознаками вирильного синдрому.
Лікування адреногенитального синдрому
Лікування препаратами глюкокортикоїдних гормонів (кортизон, преднізолон, дексаметазон). Дозування залежить від віку і вираженості синдрому. Введення цих препаратів нормалізує синтез гормонів корою надниркових залоз і функцію системи гіпаталамус - гіпофіз - яєчники (поява вторинних статевих ознак за жіночим типом, відновлення менструального циклу). При природженому адреногенітальному синдромі виробляють ампутацію клітора і формування штучного входу в піхву.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Адреногенітальний синдром
Теги: |