Аменорея : Amenorrhoea
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Аменорея |
Аменорея - відсутність менструацій протягом 6 місяців і більше.
Аменорея - не самостійний діагноз, а симптом, який вказує на анатомічні, біохімічні, генетичні, фізіологічні або психічні порушення. Частота вторинної аменореї - не менше 3%.
Справжня аменорея: немає циклічних змін в яєчниках, ендометрії і в усьому організмі, менструацій немає. Гормональна функція яєчників різко знижена, статевих гормонів для здійснення циклічних змін ендометрія недостатньо.
Хибна аменорея: відсутність періодичного виділення крові з піхви при наявності циклічних змін в яєчниках, матці та в усьому організмі (наприклад, суцільна невинна пліва, атрезія піхви та шийки матки; кров, що виділяється при менструаціях, накопичується в піхві гематокольпос, матці гематометра, трубах гематосальпінкс)
1. У багатьох дівчаток-підлітків тривалість аменореї становить від 2 до 12 місяців протягом перших 2 років після менархе.2. Спонтанна менопауза може виникати у жінок вже після 30 років.
Післяпологова аменорея: може тривати до 2х-3х років у випадках грудного вигодовування.
Патологічна аменорея:
1. Первинна: відсутність менструацій та інших ознак статевого дозрівання до 14 років або відсутність менструацій до 16 років за наявності інших ознак статевого дозрівання2. Вторинна: відсутність менструацій протягом 3 циклів поспіль з попередніми нормальними менструаціями3. Етіотропна класифікація: аменорея нормогонадотропна (еугонадотропна), гіпергонадотропна, гіпогонадотропна.
Первинна аменорея
1. Поразка гонад: синдром Тернера, синдром тестикулярною фемінізації, синдром резистентних яєчників, аномалії розвитку матки і яєчників2. Внегонадная патологія: гипопитуитаризм, гіпогонадотропний гіпогонадизм, затримка менархе, вроджена гіперплазія наднирників3. Порушення прохідності входу в піхві, піхви, шийного каналу і порожнини матки.
Вторинна аменорея
1. Психогенна аменорея (стрес)2. Гіпоталамічна форма - аменорея на тлі схуднення3. Гіпоталамо-гіпофізурна форма4. Гіперпролактинемія - функціональна і органічна форми5. Гіпогонадотропна6. Післяпологовий гіпопітуї-тарізм (синдром Шеена)7. Припинення прийому пероральних контрацептивів8. ЛЗ: пероральні глюкокортикоїди, даназол, аналоги гонадотропінрілізінг гормону, хіміотерапевтичні препарати9. Декомпенсовані ендокринопатії: цукровий діабет, гіпо-і гіпертиреоз10. Наднирковозалозна форма11. Постпубертатний адреногенітальний синдром12. Вірилізіюча пухлина наднирників13. Яєчникова форма14. Синдром виснаження яєчників15. Синдром рефрактерних яєчників16. Вірилізіючі пухлини яєчників17. Маткова форма18. Синдром Ашермана (внутрішньоматкові синехії)19. Специфічний ендометрит.
Генетичні аспекти. Існує безліч успадкованих захворювань, супроводжуваних аменореєю.
Основні показники виникнення
Фізичні перевантаженняПорушення харчування (у тому числі переїдання і голодування)Психоемоційний стрес.
Клінічна картина
1. Відсутність менструацій. При затримці менархе важливо оцінити ступінь розвитку вторинних статевих ознак, стан дівочої пліви2. Втрата фертильності3. Вегетативна дисфункція4. Ожиріння - 40% пацієнток5. Ознаки дефеминизації, маскулінізації, дисфункції щитовидної залози або надниркових залоз і соматичних порушень6. Ознаки надлишку андрогенів (підвищена жирності шкіри, акне, гірсутизм).
Лабораторні дослідження
1. Тестування на вагітність (визначення рівня ХГЛ у сироватці крові)2. Пролактин в плазмі крові
2.1. Нормальна концентрація пролактину (нижче 20 нг / мл) при наявності кровотечі після відміни прогестерону і при відсутності га-лактореї виключає пухлину гіпофізу2.2. При гіперпролактинемії необхідне обстеження гіпофізу
3. ФСГ і ЛГ
3.1. Якщо причина аменореї - дисгенезія гонад, рівень ФСГ буде високим (більше 40мМЕ/мл). Необхідно дослідити каріотип для виключення Y-хромосоми3.2.Низька концентрація ФСГ (нижче 5 мМО / мл) свідчить про гіпофункції гіпофізу, можливо, внаслідок дисфункції гіпоталамуса3.3. Збільшене співвідношення ЛГ / ФСГ (не менше 2) - важливий діагностична ознака полікістозу яєчників. Зміст ЛГ зазвичай підвищено, а концентрація ФСГ - на нижній межі норми
4. Т4, ТТГ5. Глюкоза крові, тест на толерантність до глюкози6. Прогестероновая проба (10 мг / день медроксипрогестерону протягом 5 днів)
6.1. Негативна: менструальноподібної кровотечі не виникає при відсутності естрогенного впливу на ендометрій або при патологічних змінах ендометрія.
6.2. Позитивна: при ановуляції із збереженою секрецією естрогенів виникає кровотеча.
Спеціальні дослідження
1. Лапароскопія - показана для визначення дисгенезії мюллерових проток і яєчників, при підозрі на полікістоз яєчників2. УЗД дозволяє виявити кісти3. Рентгенологічне дослідження турецького сідла при підозрі на про-лактин4. Оцінка стану ендометрію5. Послідовне застосування естрогенів та прогестерону (по 2,5 мг на добу естрогенів протягом 21 дня, а в останні 5 днів - по 20 мг на добу медроксипрогестерону)6. Подальше кровотеча - ознака гіпо-чи гіпергонадотропним аменореї7. Відсутність кровотечі свідчить або про аномалії статевих шляхів, або про наявність нефункціонуючої ендометрія8. Наявність нефункціонуючої ендометрія може бути підтверджено при гістеросальпінгографії або гістероскопії9. Внутрішньовенна пієлографія необхідна всім пацієнткам з гонадальним шерів проток, часто поєднується з аномаліями нирок10. Комп'ютерна томографія, МРТ.
Диференціальна діагностика
Перший етап - з'ясування первинного або вторинного характеру аменореїДругий етап - диференціація причин, що викликали аменорею у кожному конкретному випадку (див. Етіологія).
Лікування
Еугонадотропна аменорея
Ефективність лікування залежить від виявлення етіологічних факторів. Замісну гормонотерапію починають після 6 міс аменореї для попередження розвитку внаслідок недостатності естрогенів остеопорозу і гіперхолестеринемії.
1. Вроджені аномалії
1.1. Розсічення заращение дівочої пліви або поперечної перегородки піхви1.2. Створення штучного піхви при його відсутності.
2. Придбані аномалії
1. Вискоблювання шийного каналу і порожнини матки з гістероскопією або без неї2. Введення в матку дитячого катетера-балона Фолея або внутрішньоматкових засобів3. Застосування антибіотиків широкого спектру дії протягом 10 днів для попередження інфікування4. Циклічна гормонотерапія високими дозами естрогенів (10 мг / добу естрогенів протягом 21 дня, 10 мг / добу медроксипрогестерону щодня в останні 7 днів циклу протягом 6 міс) для регенерації ендометрія.
3. Синдром полікістозу яєчників. Дві головні мети лікування - зменшення вираженості симптомів надлишку андрогенів і відновлення овуляції і фертильності. Досягнення першої цілі (наприклад, протизаплідні засоби) може передувати досягнення другий.
1. Для ослаблення симптомів надлишку андрогенів2. Пероральні контрацептиви (поєднання естрогенів з прогестинами)3. Препарати глюкокортикоїдів, наприклад дексаметазон 0,5 мг на ніч (оскільки пік викиду АКТГ припадає на ранній ранок)4. Спіронолактон 100мг 1-2р/сут (зменшує синтез андрогенів в яєчниках і надниркових і інгібує зв'язування андрогенів з рецепторами волосяних цибулин і інших мішеней)5. Ефекти гормональної терапії щодо небажаного росту волосся на обличчі та тілі рідко наступають швидко (поліпшення спостерігають не раніше ніж через 3-6 міс). Часто необхідно штучне видалення волосся: гоління, електроліз, хімічна епіляція.
При безплідді
1. Кломіфенцітрат, блокуючи зв'язування естрогену з рецепторами в клітинах-мішенях (гіпоталамус і гіпофіз), стимулює утворення ЛГ і ФСГ. При призначенні з 5 по 9 день циклу, індукованого прогестероном, Кломіфенцітрат часто стимулює дозрівання фолікулів і овуляцію2. Гонадотропін менопаузного (має біоактивність ФСГ і ЛГ) вводять парентерально щоденно, до підвищення вмісту естрогенів в крові і виявлення дозрівання фолікулів у яєчниках, за допомогою УЗД. Далі для стимуляції овуляції вводять ХГТ. Через ризик гіперстимуляції яєчників і виникнення багатоплідної вагітності подібну терапію проводять лише при неефективності інших методів3. Гонадорелін 0,1 мг в / в або п / к може викликати овуляцію без гіперстимуляції яєчників.4. При хронічній ановуляції і аномальному менструальному кровотечі - прогестин (наприклад, 10 мг медроксипрогестерону ацетату протягом 10 днів кожні 1-3 міс) або циклічна терапія естрогеном-прогестинів. (Переривають персистируючу проліферацію ендометрія).5. При гипертекоза і андрогенсекретуючих пухлинах яєчників показана оварієктомія.6. Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (адреногенітальний синдром)7. Замісна терапія гідрокортизоном для придушення секреції АКТГ і надмірного синтезу андрогенів8. Замісна терапія мінералокортикоїдами (наприклад, дезоксикортикостерону ацетат) при сольтеряющій формі адреногенитального синдрому9. Хірургічна корекція аномалій зовнішніх статевих органів.
Гіперпролактинемія. При аменореї цього типу ефективної терапії немає.
1. Замісна терапія естрогенами показана при генетичних порушеннях з метою формування вторинних статевих ознак (2,5 мг естрогену протягом 21 дня і медрок-сіпрогестерона по 10 мг на добу щоденно в останні 7 днів циклу). При призначенні естрогенів з прогестероном виникають регулярні менструальні кровотечі, але фертильність не досягається.2. Бромокриптин рекомендують хворим з гіперпролактинемією при нормальному гіпофізі або мікроаденою в безперервному режимі від 2,5 до 7,5 мг на добу. Через 30-60 днів відновлюється менструальний цикл, у 70-80% пацієнток при бажанні через 2-3 міс виникає вагітність.3. Хірургічне висічення гонад, що містять Y-хромосоми.
Гіпогонадотропна аменорея
Терапія залежить від зацікавленості пацієнтки в настанні вагітності.
1. Періодичну терапію прогестинами (медроксипрогестерон по 10 мг на добу протягом 5 днів кожні 8 тижнів) призначають жінкам, не зацікавлені у настанні вагітності.2. Останнім часом стимуляція овуляції і навіть настання вагітності стали можливими при застосуванні синтетичних аналогів гонадолиберином (при потенційно активному гіпофізі).3. Жінкам, які бажають завагітніти, проводять стимуляцію овуляції за допомогою Кломіфенцітрат або гонадотропінів.4. Хірургічне лікування показане при пухлинах ЦНС.5. Лікування захворювань щитовидної залози або надниркових залоз.
Протипоказання для застосування естрогенів:
ВагітністьГіперкоагуляція і підвищена схильність до тромбоутворенняІМ, інсульт в анамнезіЕстрогензалежні пухлиниВиражене порушення функцій печінки.
Заходи безпеки
Слід дотримуватися обережності при призначенні препаратів при супутньому цукровому діабеті, епілепсії або мігреніКуріння (особливо у жінок старше 35 років) підвищує ризик розвитку важких побічних ефектів з боку серцево-судинної і центральної нервової системи, наприклад ішемії мозку, нападів стенокардії, тромбофлебіту, ТЕЛА
При застосуванні естрогенів можливі побічні ефекти: затримка рідини в організмі і нудота, тромбофлебіт і артеріальна гіпертензія.
Лікарська взаємодія
Барбітурати, фенітоїн (дифенін), рифампіцин прискорюють біотрансформацію прогестинівЕстрогени уповільнюють метаболізм глюкокортикоїдів, посилюючи їх терапевтичні та токсичні ефектиЕстрогени послаблюють ефект пероральних антикоагулянтів.
Спостереження залежить від причини аменореї, тактики лікування. Замісну терапію рекомендують припинити через 6 міс для самостійного відновлення менструацій.
Ускладнення
Ознаки недостатності естрогенів, наприклад припливи з відчуттям жару, сухість піхвиОстеопороз при тривалій аменореї з низьким вмістом естрогену в крові.
Перебіг і прогноз залежить від причини аменореї. При гіпоталамо-гіпо-фізарній етіології аменореї поява менструацій протягом 6 міс відзначено у 99% пацієнток, особливо після корекції маси тіла.
Інформація для пацієнтки
Необхідно повідомити пацієнтці про очікуваної тривалості аменореї (тимчасова або постійна), її вплив на можливість мати дітей і описати віддалені наслідки нелікованої аменореї, зумовленої ендокринними порушеннями (наприклад, остеопороз, сухість піхви)Необхідні рекомендації по контрацепції, оскільки запліднення яйцеклітини стає можливим до появи першої менструації.
Профілактика. Підтримання нормальної маси тіла.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Аменорея
Теги: |