Амілоїдоз підшлункової залози : Амилоидоз поджелудочной железы : Amyloidosis of the pancreas
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Амілоїдоз підшлункової залози |
Етіологія
Діагностується рідко (протікає під маскою хронічного панкреатиту).
Симптоми
Характерні тупий біль в лівому підребер'ї, диспепсичні явища, панкреатогенний проноси, стеаторея. Дослідження дуоденального вмісту виявляє внешнесекреторную недостатність підшлункової залози. У важких випадках розвивається вторинний цукровий діабет.
Діагноз
Велике значення має виявлення ураження інших органів і систем: нирок, серця, шкіри, селезінки тощо; найбільш достовірним методом діагностики амілоїдозу є біопсія органів, в пунктатах яких виявляють грудочки амілоїду при фарбуванні зрізів конго червоним, метиленовим або генциановий фіолетовим. При вторинній формі цієї хвороби важливо виявлення хронічного захворювання, яке зазвичай ускладнюється амілоїдозом (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, емпієма плеври і т. д.). Застосовують також функціональні клінічні проби: з конго червоним і метиленовим синім (швидке зникнення фарб при внутрішньовенному введенні із сироватки крові внаслідок фіксації амілоїдом і різке зниження виділення їх нирками з сечею). Однак при первинному амілоїдозі вони дають непостійний результат. Діагноз первинного амілоїдозу заснований на ретельному аналізі генетичному (виявлення амілоїдозу у родичів). Лабораторні дослідження крові виявляють диспротеїнемія (гіпоальбумінемія, гіпергаммагло-булінемія; в пізній стадії-збільшення вмісту Апь-фа-2 і бетаглобулінов в сироватці крові), підвищення ШОЕ, в ряді випадків - гиперфібріногенемію, підвищення вмісту холестерину і беталіпідов крові. Однак ці зміни неспецифічні для амілоїдозу. Перебіг прогресуюче. У міру прогресування захворювання хворі инвалидизируются.
Прогноз Несприятливий. Смерть хворих настає від виснаження, ниркової, серцевої недостатності.
Лікування
При вторинному амілоїдозі в першу чергу - лікування основного захворювання (туберкульоз, остеомієліт, хронічна емпієма плеври та ін), після лікування якого нерідко зникають і симптоми амілоїдозу. З специфічних засобів лікування амілоїдозу використовують імунодепресанти, кортикостероїди. При ранньому лікуванні можливо зворотний розвиток амілоїдозу.
Симптоматична терапія: полівітаміни (парентерально), діуретичні засоби (при виражених набряках), переливання плазми. При печінковій недостатності - відповідна симптоматична терапія. При амілоїдозі кишечника, що протікає з наполегливими проносами - в'яжучі засоби (нітрат вісмуту основного, адсорбенти).
При ізольованому пухлиноподібному амілоїдозі шлунково-кишкового тракту - хірургічне лікування.
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера А - Медична енциклопедія » Амілоїдоз підшлункової залози
Теги: |
