Гемолітична хвороба новонароджених : Гемолитическая болезнь новорожденных : Hemolytic disease of newborn
|
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Г - Медична енциклопедія » Гемолітична хвороба новонароджених |
Гемолітична хвороба новонароджених - патологічний стан новонародженого, що супроводжуються масивним розпадом еритроцитів, є однією з основних причин розвитку жовтяниці у новонароджених.
Гемоліз відбувається через імунологічний конфлікт матері та плоду в результаті несумісності крові матері і плоду по групі крові або резус-фактору. У результаті компоненти крові плоду стають для матері чужорідними агентами (антигенами), і у відповідь на них виробляються антитіла. Антитіла проникають через гематоплацентарний бар'єр, атакуючи компоненти крові плода, в результаті чого вже в перші години після народження у дитини починається масований внутрішньосудинний гемоліз еритроцитів.
Розрізняють набряклу, жовтяничну, анемічну форми захворювання.
Набрякла форма - найважча, розвивається внутрішньоутробно. При ранньому імунологічному конфлікті може статися викидень. При прогресуванні хвороби масивний внутрішньоутробний гемоліз еритроцитів приводить до важкої анемії, гіпоксії, порушення обміну речовин, гіпопротеїнемії і набряку тканин. Утворений в цих випадках некон'юговані білірубін плода надходить в кровотік матері і знешкоджується її печінкою (у крові вагітної підвищується концентрація білірубіну). Плід гине до народження або народжується у вкрай важкому стані з поширеними набряками. Шкіра дуже бліда, інколи з субіктерічним відтінком, лискуча. Новонароджені мляві, м'язовий тонус у них різко знижений, рефлекси пригнічені, є серцево-легенева недостатність, виражена гепатоспленомегалія, живіт великий, бочкоподібний. Концентрація гемоглобіну становить менше 100 г / л.
Жовтянична форма - найбільш часта, середньотяжкий, форма захворювання. Основні її симптоми - рано виникають жовтяниця, анемія і гепатоспленомегалія. Жовтуха з апельсиновим відтінком з'являється при народженні або в перші, рідше на другу добу і інтенсивно наростає. Збільшуються печінка і селезінка. Чим раніше з'являється жовтяниця, тим важче протікає хвороба. У міру наростання білірубінової інтоксикації діти стають млявими, сонливими, з'являються гіпорефлексія, гіпотонія, монотонний крик, патологічне позіхання. На 3-4-а доба концентрація некон'югірованного білірубіну може досягти критичних значень. У цьому випадку з'являються симптоми ядерної жовтяниці: ригідність м'язів потилиці, тонічні судоми м'язів-розгиначів, "мозковий" крик, симптом "призахідного сонця", вибухання великого тім'ячка. У деяких дітей навіть при концентрації некон'югірованного білірубіну близько 650 мкмоль / л ядерна жовтяниця не розвивається. До кінця першого тижня життя на тлі інтенсивного гемолізу зменшується виділення жовчі в кишечник (синдром згущення жовчі) і з'являються ознаки холестазу. Шкіра набуває зеленуватий відтінок, кал знебарвлюється, сеча темніє, в крові підвищується вміст кон'югованого білірубіну. У важких випадках жовтушне забарвлення шкіри зберігається тривало. Жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених зазвичай супроводжується гіперхромною анемією. Тривалість анемії залежить від тяжкості захворювання і виду лікування і може становити до 2-3 міс.
Анемічна форма за течією найбільш доброякісна. Клінічно проявляється відразу після народження або протягом першого тижня життя.
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
У важких випадках вдаються до оперативного лікування - замінного переливання крові, гемосорбції, плазмаферезу. Замінне переливання крові дозволяє вивести некон'югованих білірубінів і антитіла з крові дитини і заповнити дефіцит еритроцитів. Для замінного переливання крові зазвичай використовують Rh-негативну кров тієї ж групи, що й кров дитини. В даний час переливають не цільну кров, а Rh-негативну еритроцитарну масу, змішану з свіжозамороженої плазмою. Якщо гемолітична хвороба новонароджених зумовлена груповий несумісністю, то використовують еритроцитарну масу 0 (I) групи, а плазму або AB (IV) групи, або одногрупну.
Після оперативного лікування або при більш легкому перебігу гемолітичної хвороби новонароджених використовують консервативні методи зменшення гіпербілірубінемії: інфузії білкових препаратів, глюкози, що помітно знижує ймовірність проходження некон'югірованного білірубіну через гематоенцефальний бар'єр. При важких формах гемолітичної хвороби новонароджених відразу після народження можна призначити преднізолон внутрішньовенно протягом 4-7 днів. Широко застосовують фототерапію.
Для лікування гемолітичної хвороби новонароджених застосовують також індуктори мікросомальних ферментів печінки (наприклад, фенобарбітал).Введення вітамінів Е, В1, В2, В6, С, кокарбоксилази покращує роботу печінки і стабілізує обмінні процеси. З метою гальмування абсорбції білірубіну в кишечнику призначають очисні клізми, активоване вугілля в перші 12 год життя. Синдром згущення жовчі купірують призначенням всередину жовчогінних засобів. При вираженій анемії виробляють трансфузії еритроцитарної маси або відмитих еритроцитів.
Прогноз залежить від ступеня тяжкості гемолітичної хвороби новонароджених. При важких формах можливі груба затримка психомоторного розвитку, розвиток дитячого церебрального паралічу, при більш легких - помірна затримка формування статичних функцій і психіки, зниження слуху, косоокість. У групі дітей, які перенесли гемолітичну хворобу новонароджених, вище загальна захворюваність, неадекватні реакції на профілактичні щеплення, схильність до розвитку алергічних реакцій, хронічне ураження гепатобіліарної системи. У 2 / 3 підлітків, які перенесли гемолітичну хворобу новонароджених, виявляють зниження фізичної працездатності і психовегетативний синдром, що дозволяє віднести їх до групи високого ризику порушення соціальної адаптації. т
Місто Трускавець курорт » Медичний довідник захворювань (Медична енциклопедія) » Медичний довідник захворювань - літера Г - Медична енциклопедія » Гемолітична хвороба новонароджених
Теги: |
